Weber krankheit

Das Sturge-er-Syndrom, auch unter den Synonymen Sturge-er-Krabbe-Syndrom, meningofaciale Angiomatose, encephalotrigeminale Angiomatose oder Angiomatosis .

Weber-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G46.3 Weber-Syndrom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Weber-Syndrom (Synonyme: Hemiplegia alternans oculomotorica superior[1], Hemiplegia alternans superior[2] und Weber-Gubler-Lähmung[2]) ist ein klassisches Hirnstammsyndrom, das durch eine umschriebene Gewebsschädigung im Bereich des Mittelhirnfußes entsteht, wobei Teile der Substantia nigra zerstört und Teile die Pyramidenbahn, des Tractus corticopontinus und die Wurzelfasern des Nervus oculomotorius unterbrochen werden. Es ist nach Freund David Weber benannt, einem deutschstämmigen Arzt, der in London praktizierte und es 1863 beschrieb.[3]

Semiologie

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Auf der Seite der Läsion (ipsilateral) kommt es zu einer Okulomotoriusparese,[1] die zu Einschränkungen der Augenbeweglichkeit und Doppelbildern führt. Es entsteht ein Lähmungsschielen, und die Pupille ist weit und lichtstarr. Durch das Beeinträchtigung von Bahnen, die weiter kaudal kreuzen, kommt es auf der gegenüberliegenden Seite (kontralateral) zu einer unterschiedlich stark ausgeprägten, meist spastischen Halbseitenlähmung (Hemiparese) mittels rigider Tonuserhöhung der Muskulatur und Dystaxie. Da das zentralen (supranukleären) Bahnen zu den Kernen der HirnnervenVII., IX., X. und XII. ebenfalls in Mitleidenschaft gebunden sein können, sind auch zentrale Paresen der mimischen Gesichts-, Schlund- und Zungenmuskulatur auf der kontralateralen Seite zu beobachten.

Ursachen

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Ursache eines Weber-Syndroms ist meist ein Hirnstamminfarkt durch Verschluss eines Astes (Ramus interpeduncularis) der Arteria cerebri posterior oder die Arteria choroidea posterior. Denkbar ist auch jede andere umschriebene Schädigung in diesem Gebiet, zum Beispiel durch einen entzündlichen Herd.

Literatur

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  • Mathias Bähr, Michael Frotscher: Duus’ Neurologisch-topische Diagnostik. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-535808-9.
  • Herbert Kaufmann: Strabismus. Unter Mitarbeit von W. de Decker u. a., Enke, Stuttgart 1986, ISBN 3-432-95391-7.
  • D. Schmidt: Die klassischen Hirnstammsyndrome. In: Der Ophthalmologe. 97, 2000, S. 411–417, doi:10.1007/s003470070090.

Einzelnachweise

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  1. ↑ abRoche Lexikon Medizin, 5. Aufl., Urban & Fischer 2003
  2. ↑ abPschyrembel, de Gruyter Verlag, ISBN 3-11-007018-9
  3. ↑H. Weber: A Contribution to the Pathology of the Crura Cerebri. In: Medico-chirurgical transactions. Band 46, 1863, S. 121–140.1, ISSN 0959-5287. PMID 20896209. PMC 2147786 (freier Volltext).

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